Fratture del polso

 Con il termine di fratture di polso si definiscono le fratture della porzione distale delle due ossa dell’avambraccio. Consistono essenzialmente nelle fratture dell’estremità distale del radio (EDR), essendo le fratture dell’ulna meno frequenti e di minor rilievo clinico. Le fratture dell’EDR sono molto frequenti e rappresentano fino a 1/6 circa del totale delle fratture. L’incidenza è maggiore nel sesso maschile fino ai 30 anni, equivalente nei due sessi fra 30 e 50 anni ed infine a netta prevalenza femminile dopo i 50 anni. Tali fratture derivano in prevalenza da traumi a bassa energia come le cadute al suolo sull’arto superiore, ma nei giovani sono spesso conseguenza di incidenti stradalo o traumi da precipitazione.

 

Le fratture del polso (radio distale) sono state classificate con eponimi di ampia diffusione e longevità:

·       Frattura di Pouteau-Colles: frattura con scomposizione dorsale (e radiale) del frammento distale (associata, nel 50% dei casi, a frattura della stiloide ulnare). Queste fratture sono suddivise, secondo la classificazione di Frykman, in:

o   Tipo I: extra-articolare.

o   Tipo II: extra-articolare con coinvolgimento della stiloide ulnare.

o   Tipo III: radio-carpica intra-articolare.

o   Tipo IV: radio-carpica intra-articolare con coinvolgimento della stiloide ulnare.

o   Tipo V: radio-ulnare distale intra-articolare.

o   Tipo VI: radio-ulnare distale intra-articolare con coinvolgimento della stiloide ulnare.

o   Tipo VII: radio-carpica e radio-ulnare distale intra-articolare.

o   Tipo VIII: radio-carpica e radio-ulnare distale intra-articolare con coinvolgimento della stiloide ulnare.

·       Frattura di Smith-Goyrand (o Colles inversa): frattura con scomposizione volare (ed ulnare) del frammento distale.

·       Frattura di Barton: frattura articolare con presenza di grosso frammento dorsale e sublussazione del carpo.

·       Frattura di Barton inversa: frattura articolare con presenza di grosso frammento volare e sublussazione del carpo.

·       Frattura di Hutchinson (o dell’autista): frattura della stiloide radiale (provocata dalla compressione dello scafoide sull’apofisi stiloidea del radio).

 

Tra le classificazioni moderne, la più completa è certamente quella dell’AO, che si basa sulle caratteristiche radiografiche della frattura e definisce tre grandi categorie:

·       Tipo A: fratture extra-articolari (non coinvolgono la superficie articolare della radio-carpica né della radio-ulnare distale).

o   A1: frattura extra-articolare dell’ulna con radio integro.

o   A2: frattura extra-articolare semplice del radio.

o   A3: frattura extra-articolare pluriframmentaria del radio.

·       Tipo B: fratture articolari parziali (interessano una parte soltanto della superficie articolare, mentre la porzione restante rimane continua con la diafisi).

o   B1: frattura sagittale del radio (stiloide).

o   B2: frattura del margine dorsale del radio (Barton).

o   B3: frattura del margine volare del radio (Barton inversa).

·       Tipo C: fratture articolari complete (la superficie articolare è interrotta e completamente separata dalla diafisi).

o   C1: frattura del radio articolare semplice e metafisaria semplice.

o   C2: frattura del radio articolare semplice e metafisaria complessa.

o   C3: frattura del radio articolare pluriframmentaria.

 

Fernandez ha invece elaborato una classificazione basata sul meccanismo di lesione più che sulle caratteristiche radiografiche della frattura, ritenendo che la forza e la direzione dell’agente traumatico siano in relazione con le lesioni associate come le lesioni dei legamenti del polso e le sublussazioni o lussazioni delle ossa carpali. La classificazione di Fernandez riconosce quindi 5 gruppi principali:

·       Tipo I: fratture da flessione.

o   Si verificano quando una caduta sul palmo della mano trasmette a livello di una delle corticali metafisarie radiali una violenta tensione che ne provoca il cedimento, mentre sul lato opposto si realizza una compressione in grado di produrre, oltre all’interruzione della corticale, una comminuzione di grado variabile. Se la caduta avviene ad avambraccio pronato, la compressione agisce sulla corticale dorsale e si realizza una frattura di Colles; se la caduta avviene all’indietro con avambraccio supinato e gomito esteso, la compressione agisce sulla corticale volare e si realizza una frattura di Goyrand.

·       Tipo II: fratture da taglio della superficie articolare.

o   Si realizzano in genere in pazienti giovani quando un meccanismo simile a quello che provoca la frattura di Goyrand determina il distacco del margine anteriore della superficie articolare del radio provocando una frattura di Barton inversa.

·       Tipo III: fratture da compressione della superficie articolare.

o   Conseguono in genere a traumi ad alta energia che trasmettono violente sollecitazioni assiali sulla superficie articolare del radio, provocando fratture articolari complete con grado di comminuzione proporzionale alla forza applicata.

·       Tipo IV: fratture da avulsione.

o   Derivano dalla trazione esercitata dai legamenti a livello delle inserzioni al radio e possono associarsi a lussazioni perilunari del carpo o radio-carpiche. Consistono in fratture articolari parziali (Barton, stiloide).

·       Tipo V: fratture combinate.

 

Per quanto riguarda il quadro clinico, le fratture di Colles si manifestano con un’alterazione del profilo del polso che presenta sul piano sagittale una deformità “a dorso di forchetta” e sul piano frontale una deformità “a baionetta”, dovute allo spostamento in direzione rispettivamente dorsale e radiale del frammento dell’epifisi. Le fratture di Goyrand presentano sul piano sagittale una deformità opposta, dovuta allo spostamento volare del frammento distale che appare anche pronato rispetto alla diafisi. L’esame della motricità e della sensibilità della mano è importante per escludere lesioni associate a carico dei tendini e del nervo mediano (che può risultare compresso dall’ematoma o dai frammenti della frattura).

 

Lo studio RX richiede l’esecuzione di proiezioni standard che vanno ripetute, in caso di importante scomposizione, dopo la riduzione della frattura per una corretta interpretazione e classificazione della lesione. La semeiotica radiografica di queste lesioni prevede la misurazione di alcuni parametri essenziali per porre una diagnosi precisa e per orientare il trattamento:

·       L’angolo di inclinazione ulnare della superficie articolare del radio si misura sulla proiezione dorso-volare ed è compreso tra la tangente alla glena del radio e la perpendicolare al suo asse longitudinale. È in media di 22°.

·       L’angolo di inclinazione volare della superficie articolare del radio (“tilt volare”) si misura sulla proiezione laterale ed è compreso, come nel caso precedente, tra la tangente alla glena del radio e la perpendicolare al suo asse longitudinale. È in media di 11°.

·       L’indice radio-ulnare distale misura sulla proiezione dorso-volare la lunghezza relativa delle ossa dell’avambraccio. È in media di -1 mm (essendo il valore negativo espressione della lunghezza minore dell’ulna rispetto al radio; assume un valore positivo di entità variabile in caso di accorciamento del radio dopo la frattura).

La TC è utilizzata nelle fratture articolari complesse per studiare il numero preciso e la scomposizione dei frammenti.

 

Per quanto riguarda la terapia, le fratture composte possono essere trattate con apparecchio gessato antibrachio-metacarpale per 30 giorni. Nelle fratture scomposte l’indicazione al trattamento dipende dalla riducibilità e dalla stabilità della frattura. Il trattamento conservativo è indicato nelle fratture riducibili con manovre esterne e stabili dopo la riduzione. L’apparecchio gessato deve essere brachio-metacarpale e può essere rimosso dopo 40 giorni. Il trattamento in gesso di una frattura instabile va evitato poiché costringe a bloccare il polso in una posizione estrema di flessione e inclinazione ulnare per impedire la scomposizione secondaria della frattura (ciò può determinare decubiti, compressioni nervose o favorire l’insorgenza di una sindrome algo-distrofica). Esiste inoltre l’eventualità di una scomposizione secondaria, per cui è necessario controllare ripetutamente con RX in gesso, a 2,7 e 15 giorni, il mantenimento della riduzione. Per tutti questi motivi è necessario individuare le fratture instabili (i criteri di instabilità includono: angolazione dorsale > 20°; comminuzione della corticale metafisaria; presenza di una rima di frattura intra-articolare; accorciamento del radio > 4mm; frattura della testa o del collo dell’ulna) e procedere all’osteosintesi per stabilizzare la frattura dopo la riduzione. L’osteosintesi si avvale di fili di Kirschner percutanei nelle fratture instabili che possono essere ridotte con manovre esterne (la contenzione può essere ottenuta con un apparecchio gessato). Nei casi con comminuzione della metafisi esiste il rischio di un accorciamento secondario in gesso che può essere prevenuto applicando un fissatore esterno di tipo monoassiale “a ponte” sull’articolazione. In queste circostanze è sempre più frequente il ricorso alla riduzione cruenta della frattura seguita dall’osteosintesi mediante placca “a stabilità angolare”, in cui le viti sono avvitate alla placca stessa (conferendo al montaggio grande stabilità anche in casi di comminuzione e riducendo i tempi di immobilizzazione). L’applicazione di un innesto osseo autologo nella sede della comminuzione consente in questi casi di accelerare il processo di consolidazione. Se la frattura presenta frammenti non riducibili in modo incruento, è necessario procedere alla riduzione chirurgica con accesso dorsale o volare in base alla scomposizione dei frammenti. Per la fissazione vengono utilizzate placche “a stabilità angolare” che riproducono l’anatomia del radio e vengono in genere posizionate in sede volare (le fratture marginali volari, gruppo B3 dell’AO, sono altamente instabili e c’è sempre l’indicazione all’osteosintesi mediante placca volare).

Artrite psoriasica

Colpisce il 5-30% dei pazienti con psoriasi (nel 70% dei casi compare dopo la manifestazione cutanea) generalmente tra 4 e 5 decade. Nella patogenesi sembrano essere implicate diverse citochine pro-infiammatorie, mentre HLA-B27 si riscontra solo nei pazienti con impegno assiale della malattia.

Dal punto di vista clinico può manifestarsi in differenti forme:

·         Poliartrite simmetrica (40%): entra in diagnosi differenziale con AR, sono però presenti onicopatia, impegno delle IFD e assenza di noduli sottocutanei.

·         Oligoartrite asimmetrica (30%): interessa soprattutto le grandi articolazioni degli arti superiori o inferiori (in particolar modo il ginocchio) e le meni. Spesso è associata a dattilite.

·         Coinvolgimento esclusivo delle IFD (15%): si accompagna ad onicopatia psoriasica.

·         Spondilite/sacroileite isolata (rara): simile a SA ma con sviluppo generalmente monolaterale.

·         Forma mutilante (rara): forma distruttiva con estesi fenomeni erosivi e depositivi (fenomeno del “telescopio”) che può essere isolata o rappresentare il quadro evolutivo delle altre forme cliniche.

Le manifestazioni extra-articolari comprendono invece psoriasi ungueale, dattilite (“dito a salsicciotto”), entesite ed altre (congiuntivite, uveite, insufficienza aortica).

La diagnosi è clinica e basata sulla presenza di artrite (o entesite) e psoriasi. Gli indici di laboratorio (VES, PCR, FR, HLA-B27) e radiologici (erosioni, proliferazione ossea, anchilosi ed entesofiti all’Rx, edema osseo alla RM) spesso non sono dirimenti (ad eccezione delle caratteristiche immagini a “pencil in cup” o “matita nel cappuccio”. I criteri attualmente utilizzati sono i criteri CASPAR.

Il trattamento comprende FANS e glucocorticoidi (per ottenere sollievo sintomatico e ridurre l’infiammazione), DMARD_s (soprattutto MTX, non sono efficaci per il coinvolgimento assiale) e biologici (soprattutto anti-TNFα).

Artrite reattiva

Si tratta di un quadro spondiloartritico (ex sindrome di Reiter caratterizzata dalla triade uretrite, congiuntivite ed artrite) tipico del giovane adulto che si manifesta con la comparsa di artrite periferica, entesopatia e/o sacroileite, spesso associata alla presenza di HLA-B27 (anche se dagli ultimi studi l’associazione sembra essere inferiore al 50%), e caratterizzata dalla presenza di sinovite sterile (nel liquido sinoviale non è possibile identificare alcun germe, a differenza di quanto accade nell’artrite infettiva). Insorge in seguito ad un processo infettivo (non sempre dimostrato) genitourinario (più frequente nel sesso maschile e generalmente determinato da Chlamydia trachomatis e Ureaplasma urealyticum) o gastrointestinale (i principali germi implicati sono Shigella, Salmonella, Yersinia e Campylobacter), con un periodo di latenza non superiore ad 1 mese ed ha un decorso generalmente cronico recidivante. Il meccanismo patogenetico sembra essere legato ad una condizione di mimetismo molecolare di alcuni antigeni self con antigeni batterici.

Le manifestazioni cliniche articolari comprendono, da 1 a 4 settimane dopo una pregressa infezione (non sempre dimostrabile né dal punto di vista clinico né laboratoristico), artrite monoarticolare od oligoarticolare asimmetrica che esordisce in maniera brusca e colpisce preferenzialmente gli arti inferiori. L’intenso dolore e l’abbondante liquido sinoviale infiammatorio pone questa patologia in diagnosi differenziale con l’artrite settica e le artriti microcristalline. Una seconda manifestazione caratteristica (riscontrabile anche nell’artrite psoriasica) è la dattilite (“dito a salsicciotto”) che si manifesta in seguito al coinvolgimento diffuso dei tendini di un dito della mano o del piede. Di frequente riscontro è anche l’entesite, soprattutto sottoforma di talalgia (per interessamento dell’entesi del tendine d’Achille come può avvenire in corso di SA), così come l’interessamento assiale (spondilite e/o sacroileite) che può manifestarsi con lombalgia e/o dolore gluteo.

Le manifestazioni extrarticolari possono comprendere invece:

·         Manifestazioni urogenitali e gastrointestinali: uretrite, diarrea, prostatite, cervicite e cistite.

·         Manifestazioni cutanee e/o mucose: lesioni ungueali, ulcere orali, cheratoderma blenorragico (lesioni vescicolari pustolose ipercheratosiche indistinguibili, clinicamente e istologicamente dalla psoriasi pustolosa, che si localizzano solitamente su palmi e piante di mani e/o piedi), balanite circinata (lesioni vescicolari non dolorose a livello del glande che, rompendosi, producono una lesione erosiva superficiale contornata da un alone eritematoso).

·         Manifestazioni oculari: congiuntivite o, più raramente, uveite anteriore.

·         Manifestazioni generali: febbre, astenia, anoressia e perdita di peso.

La diagnosi è clinica (VES, PCR, HLA-B27, tamponi per esami colturali, analisi del liquido sinoviale ed alterazioni radiologiche non sono dirimenti) e si stabilisce davanti alla presenza di un quadro articolare compatibile (oligoartrite asimmetrica più evidente a livello degli arti inferiori) associato ad alcune manifestazioni extra-articolari caratteristiche. La diagnosi differenziale principale va posta con l’artropatia psoriasica (con la quale condivide la possibile presenza di dattilite, onicopatia, lesioni cutanee ed uveiti) che tuttavia non predilige gli arti inferiori, ha un inizio progressivo e non brusco, non presenta uretrite, ulcere orali né sintomi gastrointestinali ed è associata meno frequentemente ad HLA-B27 (solo nei casi di interessamento dello scheletro assile). Nelle forme di origine venerea la diagnosi differenziale va posta con l’artrite gonococcica che, tuttavia, non presenta mai coinvolgimento assiale, né entesopatia, cheratoderma o balanite, coinvolge indifferentemente arti superiori ed inferiori, non è associato ad HLA-B27 e risponde ottimamente alla terapia antibiotica.

Per quanto riguarda il trattamento, l’uso di antibiotici al fine di debellare l’infezione scatenante non è utile. Non esiste un trattamento specifico, trovano utilità FANS e glucocorticoidi (anche per via iniettiva) soprattutto nel trattamento iniziale, DMARD_s (specialmente MTX e SSZ) e biologici (soprattutto anti-TNFα) nelle forme croniche e/o refrattarie.

Spondilite anchilosante

Malattia cronica, infiammatoria e sistemica che colpisce prevalentemente lo scheletro assile ma che può interessare anche alcune articolazioni periferiche tra cui anca e spalle. La sua manifestazione più caratteristica è la sacroileite. La malattia colpisce prevalentemente soggetti maschi (3:1) e solitamente esordisce tra i 15 e i 30 anni. L’aplotipo HLA-B27 è presente nel 90% dei pazienti. Il decorso generalmente è lento e caratterizzato da esacerbazioni e remissioni prolungate. L’evoluzione è molto variabile, si possono presentare forme molto lievi quasi asintomatiche fino a forme molto gravi (rare) con anchilosi completa della colonna.

Le manifestazioni cliniche comprendono:

·         Manifestazioni articolari

o   Coinvolgimento assiale: il dolore lombare è il sintomo più frequente e caratteristico. Si tratta di un dolore insidioso con durata superiore ai 3 mesi di tipo infiammatorio (migliora con FANS e con l’esercizio ma non con il riposo e spesso si manifesta di notte) accompagnato di sovente da rigidità mattutina lombare e del rachide. Possono essere colpiti anche i tratti dorsale e cervicale e, soprattutto, le articolazioni sacroiliache (il coinvolgimento delle sacroiliache, solitamente bilaterale, si manifesta con dolore gluteo).

o   Entesite: la più frequente riguarda l’inserzione del tendine di Achille o della fascia plantare sul calcagno. La talalgia, a volte, può addirittura essere il primo sintomo di malattia e può provocare un dolore tale da inficiare la deambulazione.

o   Artrite: sono colpite prevalentemente le articolazioni degli arti inferiori in forma oligoarticolare ed asimmetrica. Spesso sono coinvolte anche anca e spalle (le articolazioni più vicine allo scheletro assile).

·         Manifestazioni extra-articolari

o   Uveite anteriore acuta: può precedere la spondilite ed è la manifestazione extra-articolare più frequente. Solitamente è unilaterale e si manifesta con dolore, fotofobia, lacrimazione e visione offuscata. Guarisce senza lasciare esiti ed è recidivante.

o   Manifestazioni cardiovascolari: infiammazione della radice aortica che può evolvere in insufficienza aortica.

o   Manifestazioni pleuropolmonari: fibrosi dei lobi superiori (che può andare incontro a colonizzazione da Aspergillus).

o   Manifestazioni neurologiche: in seguito a frattura e/o lussazione vertebrale.

o   Manifestazioni genitourinarie: prostatite cronica, nefropatia da IgA.

o   Alterazioni infiammatorie istologiche (subcliniche) di colon ed ileo: sono molto frequenti (30-60%) e clinicamente non manifeste (rara è, infatti, la coesistenza di IBD).

o   Amiloidosi secondaria: rara.

La diagnosi si basa su esame obiettivo, esami di laboratorio e radiologia.

L’esame obiettivo in fase iniziale (le manifestazioni cliniche possono essere poco apprezzabili inizialmente) deve essere mirato a riconoscere la presenza di limitazione alla mobilità della colonna lombare e del torace e la presenza di sacroileite. A tale scopo ci si può avvalere di varie manovre:

·         Valutazione della mobilità della colonna lombare: il test di Schober si esegue con il paziente in piedi con le spalle rivolte all’operatore, si misurano 10 cm al di sopra e 5 cm al di sotto dell’unione sacro-lombare e si chiede al paziente di flettersi in avanti senza piegare le ginocchia. Quando la mobilità è conservata la distanza tra i due segmenti aumenta di più di 5 cm.

·         Valutazione dell’espansione toracica: si misura la differenza del perimetro toracico che si constata durante l’inspirazione e l’espirazione forzata.

·         Valutazione della sacroileite: mediante palpazione diretta delle sacroiliache o con manovre di provocazione (es manovra di Faber o Patrick invertita) in grado di elicitare dolore.

Gli esami di laboratorio mostrano HLA-B27 nel 90% dei pazienti (tuttavia la sola presenza di questo aplotipo non è sufficiente per la diagnosi). VES e PCR sono elevate solo nel 60% dei soggetti con SA ed il liquido articolare presenta caratteristiche infiammatorie senza alcuna peculiarità.

L’Rx tradizionale è di grande utilità per la diagnosi nelle fasi avanzate e per il follow-up. Mostra sacroileite (assottigliamento della rima articolare, erosioni, sclerosi dell’osso subcondrale e formazione di ponti ossei anchilosanti) bilaterale e spondilite (sclerosi ossea, squadratura o “squaring” delle vertebre, rettilineizzazione della lordosi lombare, presenza di ponti ossei tra le vertebre in senso verticale denominati sindesmofiti fino all’ossificazione di legamenti e anchilosi delle articolazioni interapofisarie e, nelle fasi tardive, aspetto tipico “a canna di bambù”). Nelle fasi precoci di malattia è invece la RM a rivestire un ruolo cardine per la capacità di identificare la presenza di edema osseo.

Per la diagnosi definitiva (non precoce) si usano i criteri di New York modificati.

La diagnosi differenziale deve essere posta soprattutto con l’iperostosi anchilosante vertebrale (malattia di Forestier) che tuttavia colpisce individui di età più avanzata (>50 anni), solitamente asintomatici senza coinvolgimento delle sacroiliache né delle articolazioni interapofisarie. In entrambe le malattie si sviluppano ponti ossei che possono provocare una fusione totale della colonna vertebrale, tuttavia i ponti ossei in corso di SA (sindesmofiti) sono più grossi ed esuberanti di quelli presenti in corso di iperostosi anchilosante (sono presenti anche calcificazioni del legamento paraspinale anteriore a “cera di candela sciolta”).

Per quanto riguarda il trattamento, questo comprende:

·         Fisioterapia e riabilitazione: un esercizio adeguato consente di mantenere la mobilità articolare ed evitare l’atrofia muscolare. Il riposo è invece opportuno nelle fasi di riacutizzazione.

·         Farmaci

o   FANS: sono la base per il trattamento del coinvolgimento assiale. Occorre somministrare due tipi di FANS differenti, a dosi piene, prima di dichiarare il fallimento di questi farmaci.

o   Glucocorticoidi: normalmente non sono utilizzati perché non efficaci sul coinvolgimento assiale (si somministrano, per via orale o intra-articolare, solo nei casi di manifestazioni periferiche non responsive ai FANS)

o   Farmaci modificatori della malattia (DMARD_s): methotrexate (MTX) e sulfasalazina (SSZ) sono inefficaci per il controllo del coinvolgimento assiale ma possono essere utili in caso di manifestazioni periferiche.

o   Farmaci biologici: i più utilizzati sono quelli che agiscono come anti-TNFα come infliximab, adalimumab ed etanercept. Questi agiscono sia sul coinvolgimento periferico che su quello assiale.

·         Chirurgia: in caso di articolazioni (solitamente l’anca) gravemente danneggiate si può ricorrere ad artroplastica.

Artrite reumatoide

È la forma più comune di artrite infiammatoria (costituisce il 6% delle malattie reumatiche in Italia), con un esordio che avviene solitamente tra 2° e 5° decade ed un rapporto femmine/maschi di 3:1. Si tratta di una patologia cronica, sistemica, infiammatoria ed autoimmune ad eziologia sconosciuta che colpisce preferenzialmente le articolazioni periferiche (con risparmio delle IFD). Si manifesta come sinovite infiammatoria a carattere aggiuntivo e distribuzione simmetrica e concentrica (possibile formazione di erosioni ossee e conseguenti deformità articolari). Ha un decorso variabile ma la forma più comune è quella lentamente progressiva (più rara quella rapidamente progressiva, ancor più rara quella autolimitantesi).

L’eziologia è sconosciuta, ma la teoria più accreditata suggerisce che la patologia si inneschi in individui geneticamente predisposti (elevata associazione con HLA-DR4 presente nel 70% dei pazienti) in seguito ad un’infezione (es citomegalovirus, EBV). Tra i fattori ambientali il fumo di sigaretta sembra essere quello maggiormente correlato con un aumentato rischio di sviluppare la malattia, oltre ad influenzare negativamente la prognosi.

Per quanto riguarda la patogenesi, l’antigene scatenerebbe una risposta immunitaria nell’ospite dando luogo ad una reazione infiammatoria e conseguente attivazione dei linfociti T (>CD4) nell’infiltrato sinoviale. Questi, mediante la produzione di IFN-γ, attivano i macrofagi con conseguente aumento dei valori di citochine infiammatorie come TNFα e IL-1. Proprio queste due citochine infiammatorie sarebbero le responsabili della formazione dei sintomi sistemici e, soprattutto, del danno articolare (favoriscono la neovascolarizzazione, il reclutamento di cellule proinfiammatorie, l’attivazione di osteoclasti e la produzione di metalloproteasi).

A livello anatomopatologico la sinovia infiammata è composta sostanzialmente da tessuto di granulazione con fibroblasti, vasi e cellule mononucleate (panno sinoviale) e si presenta edematosa ed aggettante nella cavità articolare con protrusioni villose. Produce grandi quantità di enzimi di degradazione (metalloproteasi) in grado di danneggiare i tessuti adiacenti. Il nodulo reumatoide è invece caratterizzato da una zona centrale necrotica, una zona intermedia composta da macrofagi disposti a palizzata ed una zona esterna formata da tessuto di granulazione.

Manifestazioni cliniche: è una poliartrite cronica simmetrica a carattere aggiuntivo. In molti casi i sintomi costituzionali (astenia, anoressia, dolori muscoloscheletrici) sono i primi a manifestarsi.

·         Manifestazioni articolari: il dato più caratteristico è il coinvolgimento delle mani e la presenza di simmetricità (l’AR deve essere la prima ipotesi diagnostica posta di fronte ad una poliartrite cronica, erosiva e simmetrica a carico delle mani). Sono articolazioni più colpite sono le MCF, seguite con quasi la stessa frequenza da polsi, IFP, MTF e ginocchia. Le IFD sono sempre risparmiate. A livello assiale è interessata solo la colonna cervicale (l’AR non colpisce le sacroiliache, importante elemento da considerare per una corretta diagnosi differenziale), in particolar modo l’articolazione atlo-assiale (nelle spondiloartropatie invece il rachide e le sacroiliache sono le articolazioni maggiormente colpite e l’artrite periferica è solitamente asimmetrica e maggiormente a carico degli arti inferiori). La clinica articolare generalmente esordisce con dolore, tumefazione e rigidità mattutina >30 minuti (tipica della malattia). I pazienti possono anche manifestare tenosinoviti, borsiti, rotture tendinee e problemi muscolari secondari all’inutilizzo delle articolazioni colpite. Nel ginocchio la tumefazione e il dolore nella zona posteriore (cavo popliteo) può essere dovuto alla presenza di cisti di Baker. La progressione della malattia porta a deformità articolari irreversibili che limitano la funzionalità delle articolazioni coinvolte. Possono verificarsi sublussazioni e lussazioni causate da anchilosi, distruzioni ossee o rotture tendinee e legamentose. Nei piedi la lesione più caratteristica è il collasso dell’avampiede (delle teste metatarsali). Le deformità più caratteristiche a carico delle mani sono invece:

o   Deviazione ulnare (dita a colpo di vento): dovuta a sublussazione delle MCF.

o   Deformità a Z: iperestensione della MCF con flessione della IF.

o   Deformità a martello: iperflessione della IFD.

o   Deformità a collo di cigno: iperestensione della IFP e flessione della IFD.

o   Deformità a bottoniera: iperflessione della IFP ed iperestensione della IFD.

·         Manifestazioni extra-articolari: compaiono in circa il 50% dei pazienti, specialmente in quelli con FR ad alto titolo. Nella maggior parte danno sintomi lievi.

o   Noduli reumatoidi: si localizzano nelle zone soggette a maggior pressione come gomiti, tendine d’Achille, ginocchia. Hanno consistenza dura, non sono dolenti (ma possono sovrainfettarsi) ed aderiscono ai piani profondi.

o   Manifestazioni oculari: cheratocongiuntivite secca (correlata alla copresenza della sindrome di Sjogren) nel 20% dei pazienti (sono quasi sempre episcleriti e non uveiti, a differenza delle spondiloartropatie).

o   Manifestazioni pleuro-polmonari: pleurite (versamento pleurico di tipo infiammatorio), polmonite interstiziale/fibrosi polmonare, noduli polmonari, ipertensione polmonare.

o   Vasculite reumatoide: lesioni digitali isolate, coinvolgimento cutaneo o interessamento viscerale.

o   Manifestazioni cardiache: pericardite (con versamento di tipo infiammatorio).

o   Manifestazioni neurologiche: compressione nervosa periferica (sindrome del tunnel carpale) da parte della sinovia infiammata o delle deformità articolari.

o   Manifestazioni ossee: osteopenia iuxtarticolare e osteoporosi generalizzata.

o   Manifestazioni renali: generalmente per l’uso dei farmaci, più raramente per amiloidosi.

o   Manifestazioni epatiche: cirrosi biliare primitiva (si associa a molte patologie autoimmuni).

o   Sindrome di Felty: splenomegalia e neutropenia, a volte anche in presenza di anemia, trombocitopenia, febbre ed astenia.

o   Amiloidosi: danneggia più frequentemente il rene.

o   Manifestazioni ematologiche: anemia da infiammazione cronica o da sideropenia, aumento del rischio di sviluppare un linfoma (soprattutto B a grandi cellule).

Il decorso generalmente è lentamente progressivo a carattere fluttuante. Il trattamento precoce ed aggressivo già nei primi mesi della malattia migliora la prognosi evitando anche la comparsa delle deformità. Associati ad una peggior prognosi risultano essere invece: sesso femminile, FR elevato, anticorpi anti-CCP, PCR elevata, VES elevata, noduli sottocutanei, erosioni radiologiche all’esordio, interessamento di più di 20 articolazioni, fumo di sigaretta ed HLA-DR4.

Per la diagnosi e la prognosi sono utili gli esami di laboratorio e la radiologia:

·         Prove di laboratorio

o   FR: anticorpo (generalmente una IgM) diretto contro la porzione Fc di una IgG. Compare in 2/3 dei pazienti adulti con AR ma non è specifico di questa malattia; non consente quindi di fare diagnosi ma la sua presenza ha un valore prognostico sfavorevole.

o   Anticorpi anti-CCP: hanno una sensibilità simile al FR (80%) ma una specificità maggiore (98%); sono quindi molto utili nella diagnosi precoce, così come nella prognosi (si correlano a prognosi sfavorevole).

o   Altri: anemia normocromica e normocitica, VES e PCR elevate (in fase di attività), liquido sinoviale di tipo infiammatorio.

·         Indagini radiologiche

o   Rx: utile soprattutto nel follow-up in quanto in fase iniziale non evidenzia lesioni evidenti (se però rileva la presenza di erosioni ha un indice prognostico negativo).

o   RM: permette di rilevare erosioni molto precocemente.

I nuovi criteri diagnostici ACR/EULAR 2010 sono molto più sensibili (anche se meno specifici) dei precedenti.

Per quanto riguarda il trattamento, questo ha l’obiettivo principale di evitare le deformità e conservare la capacità funzionale mediante l’ottenimento di una bassa o assente attività di malattia. Questa viene comunemente valutata mediante l’indice DAS28 che prevede la valutazione di VES e/o PCR, il numero di articolazioni dolenti e/o tumefatte (si valutano 28 articolazioni e sono esclusi i piedi) ed il punteggio dell’autovalutazione del paziente sullo stato globale di salute (da 0 a 100 dove 100 corrisponde allo stato peggiore e 0 ad uno stato di completo benessere).

Il trattamento in generale comprende:

·         Fisioterapia e riabilitazione: un esercizio adeguato consente di mantenere la mobilità articolare ed evitare l’atrofia muscolare. Il riposo è invece opportuno nelle fasi di riacutizzazione.

·         Stile di vita: cessare l’abitudine tabagica e seguire un regime alimentare “sano”.

·         Farmaci

o   Analgesici e FANS: riducono infiammazione e dolore ma non modificano il decorso della patologia (quindi si aggiungono alla terapia di fondo).

o   Glucocorticoidi: si somministrano solo nelle fasi di esordio o riacutizzazione (per i numerosi effetti collaterali) a dosi medie per poi scalare a dosi basse (da 25mg/die a 5mg/die di prednisone).

o   Farmaci modificatori della malattia (DMARD_s): il loro utilizzo precoce modifica la progressione della malattia. Il farmaco di elezione è il methotrexate (MTX) somministrato in unica dose settimanale da 7,5mg a 25mg per via orale, intramuscolare o sottocutanea in associazione ad acido folico (gli effetti collaterali del MTX comprendono infatti una riduzione della produzione di folati, sintomi gastrointestinali, ulcere orali, possibile tossicità ematologica ed epatica e possibile sviluppo di polmonite). La principale alternativa è rappresentata dalla leflunomide, seguita dalla sulfasalazina (SSZ) e da farmaci antimalarici come l’idrossiclorochina (HCQ).

o   Farmaci biologici: i più utilizzati sono quelli che agiscono come anti-TNFα come infliximab, adalimumab ed etanercept in monoterapia od associati a MTX.

·         Chirurgia: in caso di articolazioni gravemente danneggiate si può ricorrere ad artroplastica.