Valvulopatie

Le valvulopatie sono anomalie della funzione delle valvole cardiache conseguenti ad alterazioni anatomiche dei lembi e/o dell’apparato valvolare nel suo complesso. Nel 90% dei casi riguardano la valvola aortica, quella maggiormente sotto pressione, mentre le patologie valvolari del cuore destro sono rinvenute soprattutto in soggetti tossicodipendenti. La stenosi mitralica è peggio tollerata dell’insufficienza mitralica: nel primo caso aumenta la pressione atriale sx e di conseguenza quella polmonare (fino all’edema), nel secondo caso aumenta il volume ventricolare sx e di conseguenza il lavoro del cuore di sx. La pressione diastolica è mantenuta ad un certo livello dal ritorno elastico aortico: nell’insufficienza aortica (associata spesso a sindrome di Marfan), a causa del reflusso di sangue nel ventricolo sx, la pressione diastolica sarà minore (tanto minore quanto più è insufficiente la valvola aortica). Nella stenosi aortica aumenta il lavoro del ventricolo sx.

Stenosi aortica à rappresenta il 25% di tutte le cardiopatie (più colpito il sesso maschile) ed è la più comune valvulopatia dopo la 6^a decade (in quanto tende a calcificare ed i suoi lembi a saldarsi tra loro). Tra le forme più comuni c’è la bicuspide e la degenerativa-calcifica (prima dei 30 anni è sicuramente congenita, dopo i 70 è sicuramente degenerativa-calcifica, tra i 30 e i 70 calcificazione di bicuspide-reumatica).

·         Forme acquisite

o   Fibrosi

§  Nelle forme post-reumatiche (quadro pressoché risolto dall’avvento delle penicilline) capitava che un’infezione (es tonsillite acuta) si risolvesse con una fibrosi-fusione (il tessuto di granulazione ricco di capillari si sostituisce all’intima della faccia ventricolare dei lembi e, l’evoluzione cicatriziale, porta a fibrosi-fusione) tale per cui due lembi si fondevano tra loro (bicuspide da tricuspide)

o   Degenerative-calcificazione 

§  Verosimilmente lo stress meccanico provoca deposizione di lipidi nell’interstizio e precipitazione di sali di calcio. Il processo di calcificazione condivide numerose caratteristiche con l’aterosclerosi, come disfunzione endoteliale, accumulo lipidico, attivazione delle cellule infiammatorie, produzione di citochine, switch fenotipico delle SMC in osteoblasti ecc

§  Altre forme di stenosi aortiche calcifiche si possono avere secondariamente a malattia di Paget (immunodeficit e infezione da Paramyxovirus si combinano causando un accelerato turnover di tessuto osseo), artrite reumatoide (poliartrite infiammatoria su base autoimmune ad eziologia sconosciuta) ed ocronosi (l’acido omogentisico, coinvolto nel metabolismo della tirosina e della fenilalanina, non può essere catabolizzato e si deposita nei connettivi)

·         Forme congenite

o   Monocuspide

§  Spesso così serrata da portare a morte durante il primo anno di vita

o   Bicuspide 

§  È la più frequente anomalia cardiaca congenita con una frequenza dello 0,5-1,4% e rapporto M/F di 4/1

§  La tipologia bicuspide congenita ha un rapporto 4/1 con la bicuspide acquisita ed una delle complicanze a cui può andare incontro è l’endocardite (che può portare anche ad insufficienza)

§  Solitamente il lembo anteriore ha dimensioni maggiori e l’orifizio è ovalare ed eccentrico; questo provoca un accelerato invecchiamento ed ulcerazioni, deposizione di piastrine e calcificazioni. Entrambe queste condizioni portano ad un’evoluzione simile a quella che si verifica nella forma senile, ma molto più precocemente (30-40 anni)

o   Tricuspide

§  I tre lembi hanno ampiezza diversa, quindi disomogenea distribuzione del carico pressorio, traumatismi ecc (come nella bicuspide)

Fisiopatologia: la stenosi aortica provoca un ostacolo alla eiezione (la pressione dopo la stenosi cade) che provoca un gradiente pressorio tra ventricolo sinistro ed aorta. In condizioni sperimentali, una brusca ostruzione all’efflusso ventricolare sx provoca una dilatazione del ventricolo stesso ed una riduzione della portata cardiaca. Tuttavia, la stenosi aortica in vivo è di solito già presente alla nascita e/o aumenta gradualmente nel corso del tempo, e la funzione contrattile del ventricolo sinistro è mantenuta tramite lo sviluppo di un’ipertrofia concentrica (quando il gradiente pressorio supera i 50 mmHg o l’area valvolare si riduce del 75% o più, le cellule divengono più grosse in quanto si verifica una disinibizione del DNA che porta ad un aumento delle miofibrille). Stress parietale = (pressione ventricolare x raggio)/spessore parietale. Il cuore in ipertrofia (concentrica, data dal sovraccarico di pressione) quindi tenta di ridurre lo stress parietale (aumenta lo spessore di parete che sta al denominatore nella legge di Laplace), tuttavia aumenta il consumo di ossigeno del cuore in toto, aumenta la sua difficoltà di rilasciamento ed inoltre la proliferazione capillare non segue quella cellulare (diminuzione relativa di capillari). Con l’aumentare dell’ipertrofia le miofibrille di disorganizzano e si infiltrano di fibroblasti (deposizione di collagene). A lungo andare quindi l’ipertrofia eccessiva diviene maladattativa, la funzione ventricolare sinistra declina, le anomalie della funzione diastolica progrediscono e si ha lo sviluppo di fibrosi miocardica irreversibile. Non si avrà più ipertrofia ma dilatazione e, quindi, scompenso. La dilatazione determina infatti una rapida progressione patologica, in quanto l’aumento del raggio, al denominatore della legge di Laplace, provoca un aumento dello stress parietale. Nelle fasi terminali della malattia, la funzione contrattile si deteriora a causa dell’eccessivo postcarico, la gittata cardiaca e il gradiente sistolico tra ventricolo sinistro e aorta diminuiscono, mentre aumentano la pressione atriale media sinistra, la pressione arteriosa polmonare e la pressione ventricolare destra. La funzione ventricolare sinistra può essere ulteriormente compromessa da una cardiopatia ischemica sovrapposta. Per riassumere quindi, il cuore sinistro perde la propria funzionalità a causa delle legge di Starling (più la miofibrilla è allungata più sviluppa forza, ma fino ad un certo punto, in quanto, per eccessivi allungamenti, non si riesce più a generare il corretto numero di giunzioni actomiosiniche ed il cuore diviene inefficiente nel produrre forza), della discrepanza tra ipertrofia e proliferazione capillare (il cuore quindi, oltre a richiedere più ossigeno per l’aumentato lavoro, si ritrova a riceverne di meno per il mancato aumento capillare) e delle alterazioni diastoliche.

Sintomi (la stenosi aortica assume raramente rilevanza clinica fino a quando l’area valvolare, normalmente di 3 cm², non si riduce ad almeno 1 cm². Anche i pazienti con stenosi aortica grave in genere sono asintomatici per lungo tempo grazie ai meccanismi di compenso del ventricolo sinistro ipertrofico. Una volta che i sintomi si siano manifestati, la sostituzione valvolare è indicata. Viene considerata stenosi lieve per un area di 1,5-2 cm², moderata per un’area di 1-1,5 cm² e grave per un’area < 1 cm²)

·         Dispnea da sforzo

o   Dovuta all’incremento della pressione capillare polmonare provocato dall’aumento della pressione telediastolica del ventricolo sinistro, secondario a sua volta alla sua ridotta compliance e all’alterato rilasciamento

·         Angina pectoris

o   Dolore oppressivo precordiale di poca durata in quanto, quando insorge, il paziente rallenta, la frequenza cardiaca diminuisce ed il dolore passa. Se l’angina non è trattata ha una prognosi nefasta (5 anni)

·         Sincope

o   Può insorgere in seguito ad uno sforzo fisico per mancato aumento della gittata cardiaca. Se durante lo sforzo fisico tuttavia la pressione ventricolare aumenta fino a superare i 240 mmHg, l’attività contrattile si arresta (arresto cardiaco). La sincope non trattata ha una prognosi di 3 anni

·         Scompenso cardiaco

o   È la conseguenza peggiore, sinonimo di un esaurimento funzionale del ventricolo che, ormai troppo dilatato, non è più in grado di ottemperare alle richieste dell’organismo. La riduzione della gittata cardiaca determina ipoperfusione diffusa ed aumento della pressione venosa (e arteriosa di conseguenza) polmonare con edema polmonare. Prognosi di 1 anno

o   Nelle fasi preterminali si riscontrano ipertensione polmonare grave, insufficienza ventricolare destra e ipertensione venosa sistemica con epatomegalia, fibrillazione atriale e insufficienza tricuspidale

o   Nelle fasi terminali si riscontrano astenia, cachessia, cianosi periferica, ortopnea ed edema polmonare

Esame obiettivo

·         Pulsus parvus et tardus e soffio sistolico apprezzato meglio a livello del secondo spazio intercostale sulla marginosternale dx. Quando la stenosi diviene grave, la sistole ventricolare sx può essere così prolungata da determinare il ritardo del tono di chiusura valvolare aortico che non precede più quello polmonare, ma può fondersi a esso oppure seguirlo, il che provoca il cosiddetto sdoppiamento paradosso del secondo tono

Esami strumentali

·         ECG

o   Ipertrofia ventricolare sx, depressione del tratto ST ed inversione dell’onda T (sovraccarico ventricolare sx)

·         Ecocardiogramma ed ecocolordoppler

o   Mostra l’ispessimento, la calcificazione e la ridotta apertura sistolica dei lembi valvolari, oltre all’ipertrofia del ventricolo sx. Stima inoltre il gradiente e l’area valvolare aortica

·         RX torace

o   Dilatazione del ventricolo sx, congestione polmonare, dilatazione del ventricolo sx e dell’arteria polmonare

Insufficienza aortica à può essere causata da patologie dei lembi valvolari, patologie della parete della radice dell’aorta o entrambe le condizioni. Circa ¾ dei soggetti con insufficienza aortica pura sono maschi; nelle donne è invece più frequente l’associazione con una patologia mitralica.

·         Anomalie dei lembi valvolari

o   Febbre reumatica

§  Fibrosi, retrazione ed impedimento dell’apposizione in diastole (l’eziologia reumatica spesso porta un’associata valvulopatia mitralica). Se i lembi valvolari si fondono, oltre che insufficienza, si verifica stenosi aortica

o   Endocardite infettiva

§  Perforazione, vegetazioni

o   Traumi

o   Prolasso del lembo maggiore nella bicuspide

o   Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos, medio necrosi cistica, LES ecc

·         Dilatazione della radice dell’aorta (porta ad allargamento dell’annulus aortico e alla conseguente separazione dei lembi)

o   Medio necrosi cistica

o   Sindrome di Marfan

o   Osteogenesi imperfetta

o   Aortite luetica

§  Ormai molto rara, la sifilide (e anche la spondilite anchilosante) può provocare un’infiltrazione cellulare e un processo fibrotico a carico della media dell’aorta toracica, con conseguente dilatazione aortica, formazione di aneurismi e comparsa di insufficienza valvolare grave. Il coinvolgimento dell’intima può provocare il restringimento degli osti coronarici e determinare ischemia miocardica

o   Spondilite anchilosante

Fisiopatologia: Il ventricolo pompa il sangue nell’aorta ma parte (a causa dell’insufficienza) di questo torna indietro (il volume rigurgitante, nei casi gravi, può essere della stessa entità della gittata anterograda); il reflusso causa quindi un aumento del volume telediastolico (precarico) che a sua volta comporta una dilatazione del ventricolo (aumenta il raggio che sta al numeratore della legge di Laplace) ed un conseguente aumento dello stress parietale. Per compensare il cuore si ipertrofizza (ipertrofia eccentrica da aumento di volume, nella stenosi era concentrica da aumento di pressione), ma lo fa in maniera leggermente diversa rispetto alla precedente (riproduzione in serie dei sarcomeri, allungamento delle fibre, ipertrofia compensatoria). Alla fine questi sistemi di compenso, tuttavia, perdono di efficacia (il deterioramento della funzione ventricolare sinistra spesso precede la comparsa dei sintomi)

Sintomi

·         Dispnea da sforzo e ortopnea (stando in piedi si riduce il ritorno venoso del cuore e quindi si riduce il lavoro cardiaco)

·         Sincope (raramente)

·         Angina (raramente)

·         Polso (sale di colpo e scende di colpo perché aumenta la pressione differenziale es Lincoln)

Esame obiettivo

·         Soffio diastolico in calando solitamente auscultabile meglio a livello del terzo spazio intercostale sx. Spesso si apprezza il cosiddetto soffio di Austin Flint, un rullio mesodiastolico a bassa frequenza, probabilmente provocato dalle vibrazioni del lembo anteriore della mitrale investito dal flusso rigurgitante dell’aorta

Esami strumentali

·         ECG

o   Ipertrofia ventricolare sx, depressione del tratto ST ed inversione dell’onda T (sovraccarico ventricolare sx)

·         Ecocardiogramma ed ecocolordoppler

o   Dimensioni ventricolari sx aumentate, fluttering ad alta frequenza del lembo anteriore della mitrale (prodotta dall’impatto del getto rigurgitante dell’aorta)

·         RX torace

o   Apice cardiaco spostato in basso e a sx, eventuale dilatazione aneurismatica dell’aorta

Stenosi mitralica à ostruzione al flusso tra atrio e ventricolo sx. Eziologia

·         Acquisita

o   Nella stragrande maggioranza dei casi è una conseguenza tardiva di una cardite reumatica infantile (causa fibrosi)

§  La cardite è sostenuta dallo streptococco β emolitico di gruppo A, attraverso meccanismi autoimmuni, diretti da tossicità delle streptolisine. Alcuni pazienti (età 6-15 anni) a seguito di faringotonsillite (2-3%), per via di una predisposizione genetica, sviluppano processo autoimmune di reattività antigenica crociata che induce gli anticorpi prodotti contro gli antigeni streptococcici a reagire in maniera crociata contro i tessuti dell’ospite, producendo il danno tissutale immuno-mediato. La caratteristica anatomo-patologica della cardite reumatica è il nodulo di Aschoff: area infiammatoria perivascolare costituita da un area centrale di necrosi fibrinoide, attorniata da cellule infiammatorie. Successivamente il granuloma evolve in cicatrice fibrosa. La cicatrizzazione provoca:

Ø  Fusione commissurale (più frequente)

Ø  Accorciamento cordale

Ø  Irrigidimento dei lembi valvolari, con restringimento della valvola che assume una forma ad imbuto

·         Congenita

o   Poco frequente, valvola a paracadute (unico papillare)

·         Neoplastica

o   Mixoma atriale

Fisiopatologia: in un adulto sano l’orifizio della valvola mitrale è di 4-6 cm². In presenza di un’ostruzione significativa, quindi quando l’area è inferiore a 2 cm² circa, il sangue può passare dall’atrio sx nel ventricolo sx solamente in presenza di un gradiente pressorio atrioventricolare elevato in modo anomalo. La pressione in atrio sx quindi aumenta (20-25 mmHg con un’area di 1 cm²; se supera i 25-30 mmHg della pressione oncotica polmonare si verifica edema interstiziale) e si trasmette a monte nel circolo polmonare (bisogna tener conto inoltre che per ogni dato valore di portata cardiaca, la tachicardia eleva ulteriormente la pressione atriale sinistra, in quanto un incremento della frequenza cardiaca riduce proporzionalmente più la durata della diastole che quella della sistole e quindi diminuisce il tempo disponibile al sangue per passare attraverso l’orifizio mitralico. Considerazioni analoghe sono applicabili anche alla fisiopatologia della stenosi tricuspidale); il polmone per “difendersi” vasocostringe l’arteria polmonare per far sì che arrivi meno sangue al polmone (barrage funzionale reversibile e poi anatomico/irreversibile). La pressione aumenta però anche nel ventricolo dx, che si dilata, e con esso si dilata anche la tricuspide che diventa insufficiente (tricuspidalizzazione). Per il fenomeno della reclutazione, se ci sdraiamo di colpo non ci viene edema polmonare (i vasi più apicali vengono reclutati).

Sintomi 

·         Dispnea (prima da sforzo, poi anche a riposo)

·         Dispnea parossistica notturna

·         Ortopnea

·         Edema polmonare acuto

·         Emottisi (dovuta alla rottura dei vasi venosi di connessione polmonare-bronchiale secondaria all’ipertensione venosa polmonare)

·         Dolore toracico

·         Tromboembolie sistemiche, da fibrillazione atriale (il trombo si forma principalmente nell’auricola dell’atrio sx) , endocarditi

·         Palpitazioni da fibrillazione atriale (la fibrillazione atriale si verifica a causa della dilatazione che non permette una giusta propagazione del flusso elettrico)

·         Tricuspidalizzazione

Esame obiettivo

·         Soffio diastolico e schiocco di apertura della valvola mitrale apprezzabili maggiormente a livello dell’apice cardiaco

·         Nelle fasi tardive, quando insorge insufficienza ventricolare destra, compaiono epatomegalia, edemi declivi, ascite e versamento pleurico (frequentemente a destra)

Esami strumentali

·         ECG

o   Evidenti segni di dilatazione atriale sinistra

·         Ecocardiogramma ed ecocolordoppler

o   Stima il gradiente trans valvolare, la funzione dei due ventricoli, le dimensioni delle camere cardiache  e l’eventuale rigurgito tricuspidale

·         RX torace

o   Rettilineizzazione del margine superiore sinistro del cuore e dilatazione delle arterie polmonari

Insufficienza mitralica à può essere causata da

·         Anomalie dell’anello

o   Dilatazione dell’anello

§  Malattie degenerative (Marfan ecc) o secondarie e disfunzioni del ventricolo sinistro

o   Calcificazione dell’anello

§  Marfan, aterosclerosi, ipertensione arteriosa

·         Anomalie dei lembi valvolari

o   Malattia reumatica (fibrosi e retrazione dei lembi associata ad ipomobilità)

o   Endocardite infettiva (associata a vegetazioni e perforazioni)

o   Anomalie del connettivo (Marfan ecc)

·         Anomalie delle corde

o   Allungamento o rottura (distrofica-degenerativa, cardiopatia reumatica, endocardite batterica ecc)

·         Anomalie dei muscoli papillari

o   Più frequentemente per CAD (coronary artery disease, infarto) in quanto irrorati dalla parte terminale del letto coronarico (più frequente il postero-laterale irrorato dalla dx)

o   Anomalie congenite (malposizione, aplasia)

o   Amiloidosi, granulomi, sarcoidosi, ascessi

o   Traumi toracici ed endocardite infettiva (possibile rottura del muscolo papillare)

Fisiopatologia: nell’insufficienza mitralica le resistenze allo svuotamento del ventricolo sinistro (postcarico) si riducono. Come conseguenza, il ventricolo sinistro, durante la fase sistolica, invia sangue anche nell’atrio sinistro. Esistono forme acute (es infarto, endocarditi, malfunzionamento di protesi valvolari) e forme croniche (congenite, infiammatorie, degenerative). Nelle forme croniche l’atrio si dilata per accogliere più sangue e si ipertrofizza per rendere più energica la sua contrazione. Il ventricolo sx di dilata (aggravando l’insufficienza mitralica) e si ipertrofizza leggermente (in quanto aumenta, con l’aggravarsi dell’insufficienza mitralica, il volume telediastolico ventricolare). Nelle forme acute l’atrio non fa in tempo a dilatarsi e quindi si avrà edema polmonare acuto (EPA).

Sintomi

·         Dispnea

·         Astenia

·         Raramente emottisi

·         Compressione del nervo laringeo ricorrente (sindrome di Ortner)

·         Fibrillazione atriale

·         Ipertensione polmonare

·         Tricuspidalizzazione

Esame obiettivo

·         Soffio sistolico meglio udibile all’apice cardiaco (nei pazienti con rottura delle corde tendinee o coinvolgimento primario del lembo mitralico posteriore, con prolasso o flail di questo, il getto del rigurgito è eccentrico, diretto anteriormente, e colpisce la parete dell’atrio sinistro adiacente alla radice aortica. In questa situazione il soffio è trasmesso alla base del cuore e può essere confuso con il soffio della stenosi aortica)

Esami strumentali

·         ECG

o   Evidenti segni di dilatazione atriale sinistra (e frequente fibrillazione atriale)

·         Ecocardiogramma ed ecocolordoppler

o   Stima il gradiente trans valvolare, la funzione dei due ventricoli, le dimensioni delle camere cardiache  e l’eventuale rigurgito tricuspidale

·         RX torace

o   Rettilineizzazione del margine superiore sinistro del cuore e dilatazione delle arterie polmonari, congestione venosa polmonare, edema interstiziale e linee B di Kerley (date dall’ispessimento dei setti interlobulari). I pazienti con insufficienza mitralica acuta possono avere un edema polmonare asimmetrico se il getto di sangue rigurgitato è diretto prevalentemente verso l’orifizio di una vena polmonare

Stenosi tricuspidale à ha in genere un’eziologia reumatica ed è più comune nelle donne rispetto agli uomini. Non compare come lesione isolata ed è spesso associata a stenosi mitralica ed a un certo grado di insufficienza

·         Fisiopatologia: la portata cardiaca a riposo di solito è diminuita e non aumenta nel corso dell’esercizio fisico. La bassa portata è responsabile del riscontro di pressioni atriali sinistre, polmonari e ventricolari destre normali o solo lievemente aumentate, anche in presenza di stenosi mitralica. La presenza di una stenosi tricuspidale, quindi, può rendere meno evidenti le caratteristiche emodinamiche e cliniche di una stenosi mitralica associata

·         Sintomi: giacchè la comparsa della stenosi mitralica precede quella della stenosi tricuspidale, la maggior parte dei pazienti presenta inizialmente segni di congestione polmonare e astenia. Nei pazienti con stenosi tricuspidale severa è caratteristica la discrepanza tra i sintomi (lieve dispnea) e il quadro obiettivo di epatomegalia, ascite ed edemi. Nella stenosi tricuspidale e/o nell’insufficienza tricuspidale sono tuttavia comuni l’astenia secondaria alla bassa portata cardiaca e i disturbi dovuti agli edemi ricorrenti, all’ascite e all’epatomegalia

·         Esame obiettivo: una stenosi tricuspidale grave presenta

o   Congestione epatica (epatomegalia e possibile splenomegalia, cirrosi, ittero, segni di malnutrizione, gravi edemi e ascite)

o   Giugulari turgide

o   Soffio diastolico (che aumenta in inspirazione e diminuisce in espirazione o durante la manovra di Valsalva, quando il flusso tricuspidale è ridotto)

o   Esami strumentali: l’assenza di evidenze ECG di ipertrofia ventricolare dx in un paziente con insufficienza ventricolare dx e sospetta stenosi mitralica deve sempre far pensare a un vizio tricuspidale associato. Nei pazienti con stenosi mitralica e tricuspidale l’RX torace mostra una particolare prominenza dell’atrio dx e della cava superiore senza un’importante dilatazione dell’arteria polmonare e con minor evidenza di congestione polmonare rispetto ai pazienti con valvulopatia mitralica pura. Il gradiente trans valvolare può essere misurato con l’ecodoppler e la struttura valvolare così come la funzione e la dimensione ventricolari possono essere valutati con l’ecografia trans toracica

Insufficienza tricuspidale à nella maggior parte dei casi è dovuta ad una marcata dilatazione dell’annulus tricuspidale secondaria alla dilatazione del ventricolo dx da ipertensione polmonare. La malattia reumatica può produrre un’insufficienza tricuspidale organica (primaria) spesso associata a stenosi tricuspidale. Le caratteristiche cliniche consistono, come nella stenosi tricuspidale, nella congestione venosa sistemica (giugulari distese, epatomegalia, ascite, edemi) e nella riduzione della portata cardiaca.

·         Esame obiettivo:

o   Spesso i pazienti presentano fibrillazione atriale

o   Soffio sistolico (si intensifica con l’inspirazione e si riduce con l’espirazione  o la manovra di Valsalva; segno di Carvalho)

·         Esami strumentali: l’ECG può mostrare segni caratteristici della lesione responsabile della dilatazione del ventricolo dx cui consegue l’insufficienza tricuspidale. L’ecocardiografia può essere utile nel dimostrare la dilatazione del ventricolo dx e nel visualizzare le anomalie valvolari. L’ecocolordoppler può stimare la gravità dell’insufficienza. All’RX si evidenzia solitamente una dilatazione dell’atrio e del ventricolo dx

Valvulopatie polmonari à la valvola polmonare è colpita dalla malattia reumatica meno frequentemente di tutte le altre valvole cardiache ed è raramente sede di endocardite infettiva. La più comune anomalia acquisita che interessa questa valvola è l’insufficienza secondaria alla dilatazione dell’anello valvolare polmonare provocata dall’ipertensione polmonare. Questa dilatazione determina la comparsa del soffio di Graham Steel, un soffio diastolico ad alta frequenza da differenziare dal soffio, molto più comune, dell’insufficienza aortica. L’insufficienza polmonare ha un modesto significato emodinamico, in quanto non causa insufficienza cardiaca a meno che non sia presente una grave ipertensione polmonare. È opportuno ricordare che la sindrome da carcinoide può causare una stenosi o un’insufficienza della valvola polmonare

·         Sindrome da carcinoide: sindrome caratterizzata da episodi di arrossamento cutaneo, cianosi, crampi addominali e diarrea in un paziente con valvulopatie cardiache (e meno comunemente asma e artropatia), causata di solito da tumori carcinoidi intestinali metastatici che secernono quantità eccessive di sostanze vasoattive, tra le quali serotonina, bradichinina, istamina, prostaglandine e ormoni polipeptidici

Per quanto riguarda la sostituzione valvolare, le protesi biologiche rimangono la scelta migliore nei pazienti con più di 65 anni sia nella posizione mitralica che in quella aortica. Le bioprotesi sono inoltre indicate nelle donne che prevedono future gravidanze (sarebbe rischioso scoagulare una donna che va incontro ad una gravidanza), oltre che in pazienti che rifiutano di assumere una terapia anticoagulante e quelli in cui questa è controindicata. Nei pazienti senza controindicazioni all’anticoagulazione, particolarmente quelli con meno di 65 anni, la protesi meccanica è una scelta ragionevole.

Ipertensione polmonare e cuore polmonare

Per cuore polmonare (cor pulmonale) si intende un aumento delle dimensioni del ventricolo dx (con dilatazione della camera ventricolare destra ed ipertrofia delle sue pareti) secondarie ad una malattia polmonare (lung disorder) che provoca ipertensione polmonare. Si presenta come uno scompenso del ventricolo dx, ossia come un aumento della pressione nel ventricolo dx correlata ad un’incapacità di questo di ottemperare alle richieste dell’organismo (nelle ultime fasi la pressione può raggiungere i 100 mmHg, si parla di ventricolizzazione sinistra) in risposta all’esercizio o ad altri stimoli. Solitamente il cuore polmonare è una condizione cronica ma in alcuni casi, come ad esempio l’embolia polmonare, può essere acuta. È maggiormente diffuso nel maschio dopo i 40 anni, anche se colpisce ogni sesso ed ogni età. Le cause più frequenti sono la BPCO (chronic obstructive pulmonary disease, COPD), la cifoscoliosi, patologie del cuore sx, cardiopatie congenite, l’ipertensione polmonare primitiva e le alte altitudini (l’ipossia causa vasocostrizione aumentando la pressione e stimola l’eritrocitosi).

Si distinguono

·         Cuore polmonare acuto

o   Embolia polmonare

o   Esacerbazione acuta e reversibile (riacutizzazione) di cuore polmonare cronico in pazienti con BPCO, spesso durante infezioni respiratorie

·         Cuore polmonare cronico

o   Solitamente causato da COPD (enfisema e bronchite cronica)

o   Più raramente da

§  Massive perdite di tessuto polmonare a causa di interventi chirurgici e traumi

§  Embolie polmonari ripetute

§  Ipertensione polmonare primitiva

§  Malattia veno-occlusiva del circolo polmonare (ostruzione del versante venoso del circolo polmonare)

§  Sclerodermia

§  Patologie che portano a fibrosi interstiziale

§  Cifoscoliosi

§  Obesità con ipoventilazione alveolare (sindrome di Pickwick)

§  Malattie neuromuscolari che coinvolgono i muscoli respiratori

§  Ipoventilazione alveolare idiopatica

Patogenesi: il cuore polmonare è direttamente causato da alterazioni della circolazione polmonare che portano ad ipertensione arteriosa polmonare e quindi ad un aumento del riempimento (carico) del ventricolo destro (che cercherà di compensare). L’ipertensione polmonare può essere causata da un’irreversibile riduzione del letto vascolare, così come da patologie che colpiscono primariamente il circolo polmonare (alcune patologie infiammatorie come la schistosomiasi, patologia elmintica, o la sarcoidosi, ma anche emangiomatosi dei capillari polmonari), da episodi tromboembolici (ma anche da embolie grassose, embolie da uova/parassiti, embolie da anemia falciforme, embolia neoplastica, embolia da corpi estranei ecc) cronici o da massive perdite di tessuto polmonare. Viene definita come un aumento della pressione oltre ai 35 mmHg per la sistolica (normalmente 20-25) e sopra i 25 mmHg per la diastolica (normalmente 5-10). L’ipertensione venosa polmonare è invece causata da patologie che coinvolgono il cuore sinistro (patologie atriali, ventricolari e valvolari che causano ipertensione venosa retrograda e poi, di conseguenza, anche arteriosa), dalla compressione estrinseca delle vene polmonari (fibrosi del mediastino, adenopatie, neoplasie), dalla malattia veno-occlusiva del circolo polmonare e da altre condizioni molto più rare.

Fisiopatologia: l’ipossia alveolare provoca vasocostrizione (del microcircolo polmonare) ed aumento delle resistenze vascolari polmonari; a questa vanno sommate l’ipercapnia/acidosi, l’iperviscosità (perché l’ipossia stimola il midollo osseo a produrre globuli rossi) associata ad ipervolemia, la compressione dei vasi alveolari e la distruzione del letto vascolare (associata a distruzione del parenchima polmonare ad esempio come nella COPD grave), il rimodellamento delle arterie polmonari periferiche (accumulo di SMC nell’intima ed ispessimento della tonaca media) e le trombosi in situ (che spesso riducono ulteriormente il letto vascolare).

Ipertensione polmonare primitiva (PPH) à condizione drammatica, ad eziologia sconosciuta, che colpisce i giovani (maggiormente femmine). La diagnosi viene fatta escludendo tutte le possibili forme secondarie di ipertensione polmonare. La condizione anatomopatologica che caratterizza l’ipertensione polmonare primitiva è indistinguibile da quella che si riscontra nelle forme secondarie (suggerendo che queste modificazioni siano una via finale comune di cause multifattoriali ancora in parte sconosciute):

·         Ipertrofia della tonaca media

o   L’ispessimento della tonaca media è sempre presente nell’ipertensione polmonare primitiva ed è correlata con la gravità dell’ipertensione. È considerato un fenomeno ancora reversibile (abbassando la pressione regredirebbe)

·         Proliferazione cellulare e fibrosi concentrica dell’intima

·         Lesioni plessiformi (outpouchings)

o   Digitazioni (lesioni lessiformi) che occludono, in associazione con la fibrosi, il letto vascolare

·         Lesioni trombotiche

o   Trombosi in situ (da distinguere dagli eventi trombo embolici che possono interessare le arterie polmonari di calibro maggiore) causate dal danno endoteliale e da uno stato di ipercoagulabilità

·         Malattia veno-occlusiva del circolo polmonare (PVOD)

o   Arterializzazione del circolo venoso, fibrosi dell’intima ed occlusione del vaso venoso

Segni, sintomi e diagnosi

·         Sintomi (resta asintomatica per anni)

o   Dispnea (sintomo cardine) e nei casi più gravi (a causa della riduzione della portata del cuore dx che causa riduzione di quella del cuore sx) sincopi, senso di affaticamento e sintomi anginosi (può mimare l’angina pectoris della patologia coronarica)

·         Segni

o   Giugulari distese (per aumento della pressione venosa giugulare, PVG), polso carotideo ridotto, impulso palpabile del ventricolo dx, edemi declivi e/o cianosi periferica (nelle fasi avanzate della malattia), possibili segni di pregressa tromboflebite, ascite, epatosplenomegalia (per stasi cronica di sangue nel fegato), aumento della componente polmonare del secondo tono e soffio sistolico (per insufficienza tricuspidale)

·         Diagnosi

o   ECG

§  Deviazione a destra dell’asse cardiaco

§  Aumento della componente atriale destra dell’onda P

§  Spesso blocco di branca destra (per lo stiramento del ventricolo dx)

o   RX torace

§  Oligoemia periferica (la lastra è meno opaca perché, a causa dell’ostruzione vasale, scorre meno sangue nel circolo polmonare) ed allargamento dei tronchi arteriosi polmonari

o   Ecocardiogramma

§  Dilatazione dell’atrio dx e del ventricolo dx con spostamento del setto verso sinistra

o   Ecocolordoppler

§  Insufficienza tricuspidale con rigurgito (a causa dell’allargamento del ventricolo dx)