Deposito di cristalli di pirofosfato di
calcio diidrato
Il deposito di cristalli di pirofosfato di
calcio diidrato (CPPD) nelle strutture articolari è un processo molto
frequente, specialmente in soggetti di età avanzata, raggiungendo il 30-60%
nelle persone con più di 80 anni. Solitamente i pazienti che presentano
depositi di pirofosfato non presentano nessuna patologia sottostante, mentre in
una minoranza di casi esiste una malattia metabolica o ereditaria alla base,
soprattutto se i depositi si verificano in età giovanile. Tra i processi
metabolici che stimolano il deposito di CPPD sono da annoverare
l’iperparatiroidismo primario, l’emocromatosi, l’ipofosfatasia e
l’ipomagnesemia; altre meno frequenti sono l’ipotiroidismo, la malattia di
Wilson e la gotta tofacea.
I pazienti con malattia da CPPD possono
essere asintomatici oppure presentare uno spettro di manifestazioni muscolo
scheletriche tra le quali:
·
Artrite
acuta (pseudogotta, simile all’artrite gottosa acuta)
o Si manifesta con episodi di monoartrite acuta
recidivanti (che possono essere accompagnati da febbricola o febbre) come
l’artrite gottosa acuta, tuttavia, a differenza di questa, colpisce più
frequentemente le donne in età avanzata. L’articolazione più frequentemente
colpita è il ginocchio, seguita da polso, spalla, caviglia, gomito e piccole
articolazioni di mani e piedi. La diagnosi si effettua mediante l’analisi del
liquido sinoviale. I fattori scatenanti sono gli stessi descritti nella gotta
(interventi chirurgici, ricoveri ospedalieri ecc) ed il trattamento è identico
a quello che si esegue in caso di artrite gottosa acuta (anche se, essendo
l’articolazione del ginocchio quella maggiormente colpita, la somministrazione
intra-articolare di glucocorticoidi è più frequente). Il trattamento cronico
con colchicina riduce il numero di attacchi acuti, tuttavia non esistono
attualmente farmaci in grado di ridurre o eliminare il deposito di cristalli.
·
Artropatia
cronica (artropatia da pirofosfato, simile all’artrosi)
o Come l’artrosi si tratta di un processo
scarsamente infiammatorio, lentamente progressivo e a carattere degenerativo. Anche
radiograficamente esistono molte caratteristiche in comune tra le due condizioni
come la riduzione dello spazio articolare, la sclerosi subcondrale e la
formazione di osteofiti. A differenza dell’artrosi, tuttavia, l’artropatia
cronica da pirofosfato presenta una distribuzione articolare differente,
colpendo più frequentemente (ad eccezione del ginocchio, colpito sia in caso di
artrosi che di artropatia da pirofosfato) le articolazioni MCF, polsi, gomiti,
spalle e caviglie. La differenza dal punto di vista radiologico consiste invece
nella presenza di depositi puntiformi e/o lineari a cui viene dato il nome di
condrocalcinosi che è possibile notare nelle ginocchia, nei menischi, nella
cartilagine articolare, nel legamento triangolare del carpo o nella sinfisi
pubica. Il trattamento in questi casi è simile all’artrosi, vengono
somministrati analgesici e misure fisiche.
·
Deposito
poliarticolare (simile alla AR)
o Si tratta di una manifestazione frequente
nell’artropatia associata all’emocromatosi. I depositi si accumulano, in questo
caso, nelle articolazioni MCF dando luogo ad un quadro di poliartrite
simmetrica delle piccole articolazioni.
·
Deposito
intervertebrale (simile alla spondilite anchilosante)
o Condizione rara i cui sintomi ricordano
quelli della spondilite anchilosante.
·
Artropatia
distruttiva (simile all’artropatia neuropatica)
o Condizione molto rara nella quale i depositi provocano
un’intensa distruzione articolare.
Deposito di idrossiapatite (cristalli di
fosfato basico di calcio)
L’idrossiapatite è il minerale principale
presente in osso e denti. Nella maggior parte dei casi, il deposito di questi
cristalli è idiopatico, anche se esistono patologie associate in cui la
deposizione viene facilitata. Tra queste si annoverano alcune connettivopatie
(LES, sclerodermia), alcune malattie metaboliche (iperparatiroidismo,
iperfosfatemia, insufficienza renale cronica, emodialisi, diabete mellito) ed
alcune alterazioni neurologiche (eventi cerebrovascolari e traumi midollari).
I depositi articolari e periarticolari sono
solitamente asintomatici e possono rappresentare un reperto radiologico casuale,
oppure possono estrinsecarsi clinicamente in forma di:
·
Artrite
acuta: simile al quadro di pseudogotta. La localizzazione più frequente è la
spalla.
·
Artropatia
cronica: presente nel 50% dei pazienti con artrosi (condizione che sembra
facilitare il deposito di questi cristalli), patologia con la quale condivide
le caratteristiche cliniche e radiologiche (con l’aggiunta della deposizione dei
cristalli di idrossiapatite)
·
Artropatia
distruttiva: interessa in maniera quasi esclusiva la spalla (“spalla di
Milwaukee”) ma può colpire anche il ginocchio. Si presenta con maggior
frequenza nelle donne >60 anni e si caratterizza per la marcata distruzione
articolare con instabilità (dovuta alla distruzione della cuffia dei rotatori
nel caso della spalla) accompagnata a versamento.
·
Periartrite
calcificante: la spalla è la localizzazione più frequente. Può essere
asintomatica o associarsi a dolore alla mobilizzazione del tendine calcificato.
All’Rx possono essere presenti calcificazioni
intrarticolari o periarticolari con segni di alterazioni dell’osso adiacente
(erosioni, distruzione o ipertrofia). La diagnosi definitiva è basata però
sull’identificazione dei cristalli nel liquido sinoviale (si possono osservare
solo mediante microscopia elettronica) mediante artrocentesi (liquido con poche
cellule, <1000/mm3).
Per quanto riguarda il trattamento, in corso
di infiammazione acuta si possono somministrare FANS, colchicina o steroidi per
via infiltrativa. Nei casi di alterazioni ossee sarà necessario l’utilizzo di
chirurgia ortopedica protesica.
Deposito di cristalli di ossalato di calcio
L’ossalato è un prodotto finale del
metabolismo dell’acido ascorbico (vitamina C) e di alcuni amminoacidi. In corso
di ridotta escrezione renale (la maggior parte dei casi di ossalosi si associa
ad insufficienza renale terminale) e di altri fattori come l’ingestione elevata
di vitamina C si possono raggiungere concentrazioni sieriche di saturazione di
ossalato.
Gli aggregati di ossalato calcico (OXCA) si
possono localizzare nella cartilagine, sinovia e nei tessuti periarticolari,
potendo dar luogo a fenomeni artritici più o meno aggressivi e a periartriti.
Sono colpite prevalentemente le articolazioni del ginocchio e della mano.
All’Rx si può osservare condrocalcinosi,
caratteristica comune al deposito di CPPD e OXCA. I versamenti sinoviali
generalmente non sono infiammatori (<2000 cellule/mL) e presentano cristalli.
L’artropatia da cristalli di OXCA prevede il
trattamento con FANS, colchicina e glucocorticoidi intrarticolari.
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