Per cuore polmonare (cor pulmonale) si
intende un aumento delle dimensioni del ventricolo dx (con dilatazione della
camera ventricolare destra ed ipertrofia delle sue pareti) secondarie ad una
malattia polmonare (lung disorder) che provoca ipertensione polmonare. Si
presenta come uno scompenso del ventricolo dx, ossia come un aumento della
pressione nel ventricolo dx correlata ad un’incapacità di questo di ottemperare
alle richieste dell’organismo (nelle ultime fasi la pressione può raggiungere i
100 mmHg, si parla di ventricolizzazione sinistra) in risposta all’esercizio o
ad altri stimoli. Solitamente il cuore polmonare è una condizione cronica ma in
alcuni casi, come ad esempio l’embolia polmonare, può essere acuta. È
maggiormente diffuso nel maschio dopo i 40 anni, anche se colpisce ogni sesso
ed ogni età. Le cause più frequenti sono la BPCO (chronic obstructive pulmonary
disease, COPD), la cifoscoliosi, patologie del cuore sx, cardiopatie congenite,
l’ipertensione polmonare primitiva e le alte altitudini (l’ipossia causa
vasocostrizione aumentando la pressione e stimola l’eritrocitosi).
Si distinguono
·
Cuore polmonare acuto
o Embolia polmonare
o Esacerbazione acuta e
reversibile (riacutizzazione) di cuore polmonare cronico in pazienti con BPCO,
spesso durante infezioni respiratorie
·
Cuore polmonare cronico
o Solitamente causato
da COPD (enfisema e bronchite cronica)
o Più raramente da
§ Massive perdite di
tessuto polmonare a causa di interventi chirurgici e traumi
§ Embolie polmonari
ripetute
§ Ipertensione
polmonare primitiva
§ Malattia veno-occlusiva
del circolo polmonare (ostruzione del versante venoso del circolo polmonare)
§ Sclerodermia
§ Patologie che portano
a fibrosi interstiziale
§ Cifoscoliosi
§ Obesità con
ipoventilazione alveolare (sindrome di Pickwick)
§ Malattie
neuromuscolari che coinvolgono i muscoli respiratori
§ Ipoventilazione
alveolare idiopatica
Patogenesi: il cuore polmonare è direttamente
causato da alterazioni della circolazione polmonare che portano ad ipertensione
arteriosa polmonare e quindi ad un aumento del riempimento (carico) del
ventricolo destro (che cercherà di compensare). L’ipertensione polmonare può
essere causata da un’irreversibile riduzione del letto vascolare, così come da
patologie che colpiscono primariamente il circolo polmonare (alcune patologie
infiammatorie come la schistosomiasi, patologia elmintica, o la sarcoidosi, ma
anche emangiomatosi dei capillari polmonari), da episodi tromboembolici (ma
anche da embolie grassose, embolie da uova/parassiti, embolie da anemia
falciforme, embolia neoplastica, embolia da corpi estranei ecc) cronici o da
massive perdite di tessuto polmonare. Viene definita come un aumento della
pressione oltre ai 35 mmHg per la sistolica (normalmente 20-25) e sopra i 25
mmHg per la diastolica (normalmente 5-10). L’ipertensione venosa polmonare è
invece causata da patologie che coinvolgono il cuore sinistro (patologie
atriali, ventricolari e valvolari che causano ipertensione venosa retrograda e
poi, di conseguenza, anche arteriosa), dalla compressione estrinseca delle vene
polmonari (fibrosi del mediastino, adenopatie, neoplasie), dalla malattia
veno-occlusiva del circolo polmonare e da altre condizioni molto più rare.
Fisiopatologia: l’ipossia alveolare provoca vasocostrizione
(del microcircolo polmonare) ed aumento delle resistenze vascolari polmonari; a
questa vanno sommate l’ipercapnia/acidosi, l’iperviscosità (perché l’ipossia
stimola il midollo osseo a produrre globuli rossi) associata ad ipervolemia, la
compressione dei vasi alveolari e la distruzione del letto vascolare (associata
a distruzione del parenchima polmonare ad esempio come nella COPD grave), il
rimodellamento delle arterie polmonari periferiche (accumulo di SMC nell’intima
ed ispessimento della tonaca media) e le trombosi in situ (che spesso riducono
ulteriormente il letto vascolare).
Ipertensione polmonare primitiva (PPH) à condizione drammatica, ad eziologia
sconosciuta, che colpisce i giovani (maggiormente femmine). La diagnosi viene
fatta escludendo tutte le possibili forme secondarie di ipertensione polmonare.
La condizione anatomopatologica che caratterizza l’ipertensione polmonare
primitiva è indistinguibile da quella che si riscontra nelle forme secondarie
(suggerendo che queste modificazioni siano una via finale comune di cause
multifattoriali ancora in parte sconosciute):
·
Ipertrofia della tonaca media
o L’ispessimento della
tonaca media è sempre presente nell’ipertensione polmonare primitiva ed è
correlata con la gravità dell’ipertensione. È considerato un fenomeno ancora
reversibile (abbassando la pressione regredirebbe)
·
Proliferazione cellulare e fibrosi concentrica dell’intima
·
Lesioni plessiformi (outpouchings)
o Digitazioni (lesioni
lessiformi) che occludono, in associazione con la fibrosi, il letto vascolare
·
Lesioni trombotiche
o Trombosi in situ (da
distinguere dagli eventi trombo embolici che possono interessare le arterie
polmonari di calibro maggiore) causate dal danno endoteliale e da uno stato di
ipercoagulabilità
·
Malattia veno-occlusiva del circolo polmonare (PVOD)
o Arterializzazione del
circolo venoso, fibrosi dell’intima ed occlusione del vaso venoso
Segni, sintomi e diagnosi
·
Sintomi (resta asintomatica per anni)
o Dispnea (sintomo cardine)
e nei casi più gravi (a causa della riduzione della portata del cuore dx che
causa riduzione di quella del cuore sx) sincopi, senso di affaticamento e
sintomi anginosi (può mimare l’angina pectoris della patologia coronarica)
·
Segni
o Giugulari distese
(per aumento della pressione venosa giugulare, PVG), polso carotideo ridotto,
impulso palpabile del ventricolo dx, edemi declivi e/o cianosi periferica
(nelle fasi avanzate della malattia), possibili segni di pregressa
tromboflebite, ascite, epatosplenomegalia (per stasi cronica di sangue nel fegato),
aumento della componente polmonare del secondo tono e soffio sistolico (per
insufficienza tricuspidale)
·
Diagnosi
o ECG
§ Deviazione a destra
dell’asse cardiaco
§ Aumento della
componente atriale destra dell’onda P
§ Spesso blocco di
branca destra (per lo stiramento del ventricolo dx)
o RX torace
§ Oligoemia periferica
(la lastra è meno opaca perché, a causa dell’ostruzione vasale, scorre meno
sangue nel circolo polmonare) ed allargamento dei tronchi arteriosi polmonari
o Ecocardiogramma
§ Dilatazione
dell’atrio dx e del ventricolo dx con spostamento del setto verso sinistra
o Ecocolordoppler
§ Insufficienza
tricuspidale con rigurgito (a causa dell’allargamento del ventricolo dx)
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